Гастроэнтерология

 

Цирроз печени

 

Цирроз печени - хроническое прогрессирующее заболевание с выраженными в различной степени признаками функциональной недостаточности печени и с портальной гипертензией.

Цирроз печени характеризуется деструкцией паренхимы и стромы, выраженным фиброзом, узелковой регенераторной гиперплазией гепатоцитов с «ложными" дольками и шунтами между портальной системой и системой печеночных вен. Все это сопровождается нарушением нормальной, архитектоники печени. Наряду с фиброзом для активного цирроза печени типичны некрозы печеночных клеток, воспалительные инфильтраты, фрагментирующие печеночные дольки. Все это свидетельствует о необратимости изменении в печени.

В развитии цирроза печени доказана этиологическая роль алкоголя, вирусов гепатита В, С, и D, аутоиммунного гепатита, гемохроматоза, болезни Вильсона-Коновалова. а1-антитрипсиновой недостаточности, воздействия некоторых токсических и медикаментозных средств (метотрексат и др.), болезней желчных путей (стриктуры, склерозирующий холангит, муковисцидоз), венозного застоя (хроническая правожелудочная недостаточность, синдром Бадда-Киари) и ряда других факторов, но исключено этиологическое значение сифилиса, туберкулеза, малярии и неполноценного питания. Нередко в развитии цирроза печени выявляют участие двух и более этиологических факторов.

В то же время частота циррозов неизвестной этиологии (так называемых криптогенных. идиопатических) достигает 20% и более.

Клинические признаки цирроза печени

Жалобы: носовые кровотечения, слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности и аппетита, вздутие живота, неустойчивость стула, тупая боль в правой половине живота, кожный зуд. лихорадка и др.

Результаты объективного исследования: желтушность кожи, склер и видимых слизистых оболочек, расширение вен передней брюшной стенки, ладонная эритема, контрактура Дюпюитрена, обилие мелких нитевидных подкожных сосудов на лице, «сосудистые звездочки», гинекомастия у мужчин, изменение консистенции, величины и формы печени, спленомегалия и др. Типично похудание как вследствие уменьшения жировой ткани, так и в результате атрофии мышц.

Наличие варикозно расширенных вен пищевода и желудка, измененных функциональных печеночных показателей (диспротеинемия, гипохолестеринемия, дисиммуноглобулинемия и др.) даже при отсутствии клинических симптомов свидетельствует о циррозе печени (компенсированная или субкомпемсированная стадия сформировавшегося цирроза). Часто на протяжении длительного времени больные циррозом печени чувствуют себя удовлетворительно, но обычно у них наблюдаются метеоризм и повышенная утомляемость.

Декомпенсация цирроза печени проявляется:

1. Печеночно-клеточной недостаточностью (печеночной энцефалопатией, кровотечениями и расстройствами, связанными с кровопотерей, внепеченочными кожными знаками - "печеночные» ладони, «сосудистые звездочки» и др., нарушениями метаболизма лекарств, потерей МТ).

2. Асцитом.

3. Портальной гипертензией (спленомегалия, гиперспленомегалия, кровотечение из варикозных вен).

К дополнительным факторам декомпенсации цирроза печени условно относят следующие:

1. Повышенная частота развития рака печени.

2. Наклонность к инфекциям, особенно к развитию спонтанного перитонита.

3. Развитие гастродуоденальных изъязвлений.

4. Развитие почечной недостаточности после хирургических вмешательств.

Дополнительные затруднения в верификации диагноза цирроза печени

Клинические симптомы, напоминающие цирроз печени, могут быть обусловлены тромбозом воротной или селезеночной вен, синдромом Бадда-Киари и констриктивным перикардитом.

Диагностические исследования

Клинический диагноз обычно должен быть подтвержден биопсией печени, так как лабораторные тесты слабо коррелируют с гистологической картиной цирроза печени, вследствие чего могут оказаться не выявлены причины, которые следует учитывать при подборе адекватной терапии, даже у алкоголиков.

Исследование крови

При компенсированном циррозе печени уровень печеночных ферментов может быть нормальным. Существенное повышение АлAT, АсАТ, ГГТП наблюдается при, алкогольном гепатите с исходом о цирроз, а резкое повышение ЩФ - при первичном билиарном циррозе. Уровень аминотрансфераз в терминальной стадии цирроза печени всегда снижается (нет функционирующих гепатоцитов и нет ферментов).

НBsAg, антн-HCV. антимитохондриальные, антиядерные и антигладкомышечные антитела должны быть исследованы, даже если цирроз печени имеет прямую зависимость с хронической алкогольной интоксикацией.

Повышенный уровень сывоороточных IgA. IgM и IgC часто выявляется при алкогольных поражениях печени, первичном билиарном циррозе печени и при аутоиммунных болезнях, но они не всегда закономерно изменяются при лечении, и полому результаты этих исследований в ряде случаев трудно оценивать.

Тромбоцитопения и лейкопения - признаки гиперспленизма.

Биопсия печени

Противопоказаниями к биопсии печени являются наличие геморрагического синдрома или измененные лабораторные показатели, характеризующие состояние коагуляции (скорость свертывания крови, снижение протромбина, тромбоэластограмма и др.).

Биопсию печени необходимо отсрочить до снижения выраженных проявлений активности процесса.

Асцит также является относительным противопоказанием к проведению биопсии печени, так как он может явиться причиной осложнений, в частности кровотечений.

Перед проведением биопсии печени с целью профилактики геморрагических осложнений возможно введение 150- 200 мл свежезамороженной плазмы. Она является более эффективной в восстановлении коагуляции, чем витамин К (викасол и другие препараты).

При декомпенспрованном циррозе печени по показаниям можно воспользоваться методом трансюгулярной биопсии печени, являющимся безопасным для больных и достаточно надежным в получении материала для исследования.

К важнейшим микроскопическим критериям цирроза печени относят: окруженные соединительнотканными септами узлы регенерации паренхимы, не содержащие центральных вен, соединение септами сохранившихся центральных вен и портальных трактов, нерегулярность архитектоники (наличие гепатоцитов различной величины, утолщение печеночных пластинок, неравномерное изменение просвета сосудов, избыток ветвей печеночной вены по отношению к числу портальных трактов и др.).

Для активного цирроза печени характерны: смазанность границ между септами и паренхимой, ступенчатые некрозы, лимфоидноклеточная инфильтрация как фиброзной ткани, так и прилежащей паренхимы, набухание гепатоцитов, пролиферация желчных ходов на границе фиброзной ткани и паренхимы.

При неактивном циррозе отсутствует мезенхимальноклеточная инфильтрация как паренхимы, так и соединительной ткани, нет некроза гепатоцитов, выраженной пролиферации желчных ходов, граница между паренхимой и фиброзными тяжами четкая.

Клиническая оценка стадии и степени тяжести цирроза печени базируется на критериях выраженности портальной гипертензии и печеночной недостаточности.

В настоящее время разработана балльная оценка клинических симптомов, помогающая установить степень тяжести и цирроза - шкала Чайльда-Пью (Child-Pugh). Согласно данной шкале, различным уровням сывороточного билирубина, альбумина и протромбинового времени, а также имеющимся печеночной энцефалопатии и асциту придают определенные числовые значения.

Определение степени тяжести цирроза печени: индекс Child- Pugh

Баллы Били рубин, м г/% Альбумин, г/% Протромбиновое время, с (протромбиновый индекс) Печеночная энцефалопатия. стадия Асцит
1 < 2 > 3,5 1-4 (80-60) Нет Heт
2 2-3 2,8-3.5 4-6 (60-40) I-II Эпизодический
3 > 3 < 2.8 > 6(< 40) III-IV Рефрактерный
Классы по Child:
А - от 5 до 6
В - от 7 до 9
С - более 9 баллов

Этот способ оценки тяжести заболевания печени и состояния больного нашел широкое распространение во всех гепатологических клиниках. Результаты такой оценки высоко коррелируют с показателями выживаемости больных и результатами трансплантации печени.

Лечение

Цирроз печени под влиянием адекватного лечения не должен прогрессировать, даже если он необратим. В лечении больных циррозом печени большая роль отводится базисной терапии, купированию симптомов болезни, предупреждению осложнений.

При компенсированном циррозе печени ограничения в питании не предусматриваются (рациональная диета, нормализация процессов пищеварения и всасывания, устранение кишечного дисбактериоза).

В компенсированной стадии цирроза печени больные могут выполнять работы, не связанные с вынужденным положением тела, длительной ходьбой пли стоянием, воздействием высокой иди низкой температуры, значительными ее колебаниями.

При портальной гипертензии следует избегать физических усилий, вызывающих повышение внутрибрюшного давления.

При выраженной активности и декомпенсации процесса показаны постельный режим и стационарное лечение.

При малейших проявлениях печеночной энцефалопатии уменьшается белковое питание (до 40 г/день с равномерным распределением), а при наличии асцита предписывается бессолевая диета.

Недостаточность питания, диспепсические явления устраняются не только с помощью рационального питания, но и с помощью назначения ферментных препаратов, не содержащих желчные кислоты (панкреатин, креон, панзитрат, мезим-форте и др.). По показаниям назначают эубиотики (энтероседив, интестопан, интетрикс), бактисубтил, бификол и другие средства, используемые при дисбактериозе, синдромах мальдигестии и мальабсорбции.

Запрещается проведение нагрузочных исследований, бальнео- и физиопроцедур, инсоляции, вакцинаций, прием гепатотоксических медикаментозных препаратов, в том числе нестероидных противовоспалительных средств, психотропных, седативных, опиатов. Максимальное ограничение медикаментов относится также и к лекарственным травам. Из лекарственного арсенала исключают средства с желчегонным эффектом, которые повреждают паренхиму печени.

Большое значение имеют профилактика и раннее энергичное лечение сопутствующих заболеваний, в том числе интеркуррентных инфекций. Опасность инфекционных осложнений связана с усилением циркуляторной недостаточности, иммунодефицитным состоянием организма, гиперкапнией (алкалоз, усиление токсических эффектов аммиака и других эндотоксинов). В связи с этим рекомендуется профилактически назначать антибиотики при проведении любых инструментальных манипуляций (экстракция зуба, лапароскопия, катетеризация сосудов и др.). Антибиотикотерапия показана даже при легких инфекционных процессах.

Осложнения цирроза печени (портальная гипертензия, асцит и др.) должны лечиться по стандартным схемам независимо от причины.

Специфическое лечение

1. Алкогольный цирроз печени - абстиненция, которая повышает пятилетнюю выживаемость с 30 до 70%.

2. Компенсированный вирусный цирроз печени (вирус гепатита В и С) - по показаниям интерферонотерапия (HBeAg положительные и больные активным циррозом вируса гепатита С). Этот подход к лечению цирроза печени способствует снижению активности процесса, но окончательно не установлено его влияние на продолжительность жизни больных.

3. В предоперационном периоде (в ожидании трансплантации печени) при первичном билиарном циррозе используется урсодезоксихолевая кислота (750 мг/сут.).

4 При циррозе печени, развившемся у больных гемохроматозом, кровопускание может улучшить гистологическую картину печени, течение и исход болезни, но сформировавшийся цирроз я вляется необратимым.

5. При болезни Вильсона-Коновалова пеницилламин может оказать положительное влияние только на клинические проявления цирроза печени.

6. При вторичном билиарном циррозе печени наличие стриктуры, атрезии и других нарушений пассажа желчи по внепеченочному желчному протоку устраняется оперативно и в возможно более ранние сроки от момента их возникновения.

7. Глюкокортикоидные препараты (преднизолон, метипред) назначают в активной стадии аутоиммунного цирроза, а также при выраженном гиперспленизме. Их применение в терминальной стадии цирроза не показано, так как они способствуют присоединению инфекционных осложнений и сепсиса, изъязвлений ЖКТ, остеопороза, катаболических реакций, приводящих к почечной и печеночной энцефалопатии, что укорачивает продолжительность жизни больных.

Азатиоприн применяют только в комбинации с преднизолоном при аутоиммунном хроническом активном гепатите с начальными проявлениями цирроза печени.

8. Сердечный цирроз, формирующийся в развернутой и терминальной стадии констриктивного перикардита, обычно характеризуется упорным асцитом, сопровождается высоким венозным давлением, резкой одышкой, набуханием шейных вен, цианозом. Таким больным наряду с симптоматической терапией необходимо определить показания к оперативному лечению.

9. Хирургическое лечение при циррозе печени показано больным с портальной гипертензией, проявляющейся варикозно расширенными венами Ж и пищевода, при достаточной сохранности функции печени, отсутствии проявлении энцефалопатии, высокой и выраженной активности патологического процесса.

Противопоказаниями к оперативному лечению больных циррозом печени служат также прогрессирующая желтуха и возраст старше 55 лет. В этих случаях применяют мезентерикокавальный анастомоз, спленоренальный анастомоз, в основном без спленэктомии.

Прогноз больных циррозом печени определяется многими факторами и трудно предсказуем. Клиническое течение далеко зашедшего цирроза печени обычно осложняется рядом серьезных состояний, не зависящих от этиологии повреждения печени. К ним относятся: портальная гипертензия и ее последствия (например, варикозное расширение вен пищевода и желудка, спленомегалия, асцит, печеночная энцефалопатия, спонтанный бактериальный перитонит, печеночно-почечный синдром), коагулопатия и гепатоцеллюлярная карцинома.