Гастроэнтерология

 

Синдром Бадда-Киари

 

Синдром Бадда-Киари - обструкция (тромбоз) печеночной вены, приводящая к нарушению оттока крови из печени, Нередко может быть связана с гематологическими расстройствами (полицитемия, ночная пароксизмальная гемоглобинурия, дефицит протеина С, дефицит антитромбина III), злокачественными новообразованиями, травмой, приемом контрацептивов. У 25-30% больных никаких сопутствующих заболеваний диагностировать не удается (в таком случае синдром Бадда-Киари называют «идиопатическим»).

Характерны: боли в верхней половине живота, большая, мягкая, болезненная при пальпации печени, асцит. Эти симптомы могут быть различной степени выраженности.

При острой форме они возникают внезапно и носят выраженный характер с быстрым прогрессированием, а при хронической форме, которая встречается гораздо чаще, болезнь может первоначально характеризоваться только гепатомегалией с постепенным присоединением болей в правом подреберье. В развернутой стадии печень заметно увеличивается, становится плотной, появляется асцит, нарастают симптомы портальной гипертензии. В ряде случаев присоединяется синдром нижней полой вены. Исходом болезни является тяжелая печеночная недостаточность. Заболевание может осложниться кровотечением из расширенных вен пищевода, геморроидальных вен, тромбозом мезентериальных сосудов.

Диагностика основывается на результатах биопсии печени, ультразвуковом допплеровском исследовании венозного кровотока, нижней каваграфии и веногепатографии. Характерным является наличие доли Риделя, что можно подтвердить с помощью радиоизотопного исследования печени.

Лечение включает применение по показаниям антикоагулянтной терапии основного заболевания, оперативное лечение. в том числе и трансплантацию печени.

При острой форме прогноз неблагоприятный. Больные умирают, как правило, от печеночной комы или тромбоза брыжеечных вен с разлитым перитонитом..

При хронической форме этиопатогенетическая и симптоматическая терапия существенно улучшает течение болезни.