Гастроэнтерология

 

Вторичный билиарный цирроз печени

 

Вторичный билиарный цирроз развивается при затянувшейся частичной или полной обструкции общего желчного протока или его основных ветвей.

У взрослых обструкция чаще всего бывает обусловлена послеоперационными стриктурами или желчными камнями, обычно на фоне суперинфекции (холангит). Хронический панкреатит также может сопровождаться образованием стриктуры холедоха.

Патогенез и морфологические особенности.

Обструкция внепеченочных желчных протоков обуславливает:

1) застой желчи и появление очагов внутридолькового некроза;

2) пролиферацию и расширение портальных желчных протоков и канальцев;

3) стерильный или инфицированный холангит с образованием полиморфно-нуклеарных инфильтратов вокруг желчных протоков;

4) прогрессирующий отек и фиброз в зоне портальных «триад».

Поступление желчи из поврежденных внутрипеченочных желчных протоков в участки перипортального некроза приводит к образованию желчных «озер», окруженных псевдоксантоматозными клетками, богатыми холестерином. Как и при дру гих формах цирроза, повреждение печени сопровождается регенерацией оставшейся паренхимы. Эти изменения приводят к развитию мелкоузелкового цирроза. В зависимости от выраженности обструкции цирроз развивается в сроки от 3 до 12 мес.

Клиника.

При вторичном билиарном циррозе печени клинические проявления сходны с таковыми при первичном билиарном циррозе печени, и наиболее выражены при этом желтуха и кожный зуд. Гипертермия и/или боль в правом верхнем квадранте живота, отражающая рецидивы холангита или желчную колику, также типичны. Портальная гипертензия может присоединиться только в далеко зашедшей стадии цирроза.

Почти всегда выявляется повышение в крови уровня билирубина, щелочной фосфатазы и аминотрансфераз. При текущем холангите имеется лейкоцитоз, повышается уровень холестерина, но, в отличие от первичного билиарного цирроза печени. отсутствуют антимитохондриальные антитела.

Диагноз.

Вторичный билиарный цирроз печени следует заподозрить у любого больного с клиническими и лабораторными признаками длительной обструкции желчных путей, особенно если в анамнезе ест ь указания на операции по поводу желчнокаменной болезни, приступы восходящего холангита или боли в верхнем правом квадранте живота. Холангиопанкреатография обычно позволяет диагностировать основной патологический процесс, а результаты биопсии печени, хотя и не всегда необходимой с клинических позиции, могут подтвердить цирроз.

Лечение.

Первостепенное значение имеет возможно более раннее восстановление оттока желчи с помощью эндоскопии или хирургического вмешательства. Успешная декомпрессия, желчных путей сопровождается заметным улучшением состояния больного и увеличением продолжительности жизни вольных даже с начавшимся циррозом. При невозможности устранения обструкции, например при склерозирующем холангите, срочное применение антибиотиков может ока даться успешным для предупреждения суперинфекции пли рецидива приступов восходящего холангита. Если обструкция не устранена, то болезнь прогрессирует до конечной стадии с терминальными проявлениями.